视网膜母细胞瘤是一种眼部肿瘤，通常发生在6岁以下的儿童身上. 肿瘤从视网膜开始，视网膜在眼睛的后面，在瞳孔后面. In some children both eyes are affected. Retinoblastoma can run in families, and so it is important that parents, siblings, 视网膜母细胞瘤患者的后代由眼科医生评估. 一些双眼视网膜母细胞瘤患者在大脑深处的松果体中也有肿瘤. 儿童时期幸存的双侧视网膜母细胞瘤患者有患其他癌症的风险, including osteosarcoma, as they get older.

Retinoblastoma Symptoms

视网膜母细胞瘤的体征或症状包括:

• 白色瞳孔(也可由弓形虫感染引起), oxygen exposure as a premature infant, cataract, or retinal detachment)
• worsening vision over weeks to months
• development of misaligned eyes over weeks to months
• change in pupil size

Retinoblastoma Diagnostic Testing and Surgery

经过仔细的病史和体格检查，我们通常会得到:?

• MRI of the eyes and brain
• 由眼科医生在麻醉下进行眼科检查(如果肿瘤具有视网膜母细胞瘤的典型表现，则不需要进行肿瘤活检)。
• 血液检查，测量血液计数和肝肾功能
• 如果考虑化疗，基线听力和肾脏检查
• 如果需要化疗，咨询外科医生是否需要中央静脉导管
• additional tests for tumor spread (spinal tap, bone marrow evaluation, CT scan of chest and abdomen) are usually not needed, unless the tumor has grown outside the eye
• 放射治疗咨询，如果需要这种方式

Retinoblastoma Staging

根据眼科医生的检查结果，对每只眼睛进行临床分组:

• Group A:肿瘤3mm或更小，局限于视网膜但不靠近视盘或中央凹(视网膜的中心区域)
• Group B: all other tumors still confined to the retina
• Group C:肿瘤起源于视网膜，但已局部扩散，在视网膜下产生液体或在眼球的液体中产生小肿瘤种子?
• Group D: 肿瘤已经扩散到视网膜和眼球，但没有扩散到晶状体
• Group E: tumor reaches the lens or pupil muscles, may cause glaucoma, may infiltrate the wall of the eyeball

如果有扩散到眼外，则指定一个阶段:

• 2期:摘除眼球(去核)，肿瘤位于视神经边缘或浸润巩膜(眼球外层)
• 第三期肿瘤扩散到眼外眼眶或附近淋巴结
• 4期:远处扩散(骨髓、淋巴结、骨骼、肝脏)，但不扩散到脑部
• 4b期——远处扩散包括脊髓液或脑

Retinoblastoma Therapy

治疗的依据是肿瘤是否累及单眼或双眼以及是否累及分期. 患者有机会参加儿童肿瘤小组治疗方案，也可以选择接受标准治疗方案的治疗.

单侧肿瘤:未扩散到眼外的单侧、单侧肿瘤:

• 如果眼科医生认为不能获得有用的视力, then removal of the eye (enucleation) is recommended
• If the tumor(s) are small enough, 眼科医生可能会提供局部治疗，如激光治疗或冷冻治疗(冷冻肿瘤)或眼结膜注射化疗(Subtenon)，以努力挽救眼睛
• 如果肿瘤太大，不能单独进行局部治疗, 尽管摘除眼睛是标准的治疗方法, 我们将提供化疗(卡铂和长春新碱), 使用或不使用依托泊苷)结合局部治疗以努力挽救眼睛. 这种化疗有很小的风险会导致第二种癌症或损害听力或肾脏.
• If these therapies are not successful, or if parents prefer to avoid chemotherapy, 然后进行去核(避免辐射，因为它有导致癌症或骨骼生长异常的风险)

Bilateral tumors that have not spread outside the eye:

对于任何一只不能恢复有用视力的眼睛，如果这些治疗不成功，就需要进行去核治疗，并提供上述局部控制措施, 然后提供放射治疗，试图挽救视力.

Spread outside the eye:

Chemotherapy will be offered, 可能与自体干细胞移植相结合，以允许使用更高的剂量

Prognosis

约91%的A组患者通过局部控制或无放疗化疗获得了有用的视力, 84% of Group B, 60% of Group C, and 30% of Group D eyes. 增加辐射有可能挽救一部分E组的眼睛.

大约90%的二期和40%的三期患者通过化疗治愈. 在最初的研究中，40%的4期患者通过干细胞移植获得了长期缓解.

Therapy for Relapse

• 局部治疗后复发的单侧肿瘤患者是化疗的候选者, with enucleation another option.
• 双侧肿瘤在眼内复发的患者是放射治疗的候选者, with enucleation another option.
• 在眼外复发的推荐十大正规网赌平台是化疗的候选者, including higher doses with stem cell transplantation.

Long-term Evaluation

眼科医生在麻醉下对患者进行频繁检查，并对患者进行病史和体格检查.? MRI of the eyes and brain will be done periodically. Hearing tests, blood counts, 如果进行化疗，肝肾功能也会随之恢复.